中国神经精神疾病杂志2019年第45卷第2期
张营文化遗址
·病例报告·
云台山二日游报价Caspr2及LGI1抗体阳性的非典型 青岛自驾游最佳旅游路线莫旺综合征1例报告☆
魏燕燕*申向民*○☆卢伟*
王玮*尹炜凡*李珂
【关键词】莫旺综合征抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（抗LGI1）抗体抗接触蛋白关联蛋白样蛋白2（抗CASPR2）抗体电压门控钾通道（VGKC）胸腺增生不全血浆置换
莫旺综合征（Morvan syndrome）是一种以周围神经过度兴奋，自主神经功能障碍和中枢神经系统症状为特征，并伴电压门控钾通道（voltage-gated potassium channel, VGKC）抗体阳性的罕见的免疫相关性疾病。VGKC抗体包括抗接触蛋白关联蛋白样蛋白2（contactin-associated protein-like2，CASPR2）抗体，抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-rich glioma inactivated-1，LGI-1）抗体及未知的抗体[1]。特征性地是，大部分莫旺综合征患者仅在血清中具有VGKC抗体而脑脊液中为阴性，并且以抗CASPR2 抗体更多见，且对于合并抗CASPR2抗体及抗LGI1抗体的患者，抗CASPR2抗体滴度比抗LGI1抗体滴度更高[2]。早期诊断与免疫有助于改善预后。目前国内外，尤其在中国已报道的病例数较少。本文报道了在中南大学湘雅二医院神经内科接受诊治的不典型莫旺综合征患者1例，并结合文献对该病的临床特征进行复习，以期为临床诊治该病提供参考。
1病例资料
1.1入院前病史1例31岁的女性患者因“双下肢疼痛、麻木、乏力1个月余”于2017年8月25日收入中南大学湘雅二医院神经内科。患者于7月17日无明显诱因出现双下肢疼痛，疼痛呈发作性牵扯样疼痛，每天约发作6～7次，每次持续1h左右，以夜间为重，呈进行性加重，发作时不能行走，偶伴有气促、胸闷，后逐渐出现以双下肢麻木为主，呈发作性，每次持续约30min至1h，每天发作2～3次，伴有多汗，无恶心呕吐、畏寒发热、视物旋转、四肢抽搐等不适，8月16日自行去药店买“贝诺酯”止痛，疼痛稍有好转，但腰部、臀部逐渐出现红皮疹，伴瘙痒，不痛，后逐渐结痂，外院诊断考虑抑郁焦虑状态，予对症，双下肢乏力、麻木、疼痛仍进行性加重，2017年8月23日为进一步接受而转至本院。 自起病以来，夜间失眠，整夜难以入睡，精神差，食欲差，小便可，1周未解大便，灌肠后解出，近期体重无变化。2013及2014年因个人原因曾有过2次自杀行为。
1.2入院后体检及辅助检查结果体温为36.8℃，脉搏为94次/min，心率为78次/min，血压为120/80mmHg。律齐，呼吸频率为17次/min，呼吸音清，未闻及干湿啰音。颈抗，颏胸3横指。双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，直接、间接对光反射均灵敏。双侧额纹对称，闭目有力，鼻唇沟无变浅，口角无偏斜，无眩晕、眼球震颤及平衡障碍。无吞咽困难及饮水呛咳。躯干及四肢肌力均5-级，肌张力正常；躯干及四肢深浅感觉均未见异常，指鼻试验及跟膝胫试验均协调准确，Romberg’s征阴性。步态正常。四肢双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射及跟腱反射均正常对称，双下肢膝反射未引出，双侧病理征阴性。躯干、四肢可见散在粟粒大小丘疹、痂疹，以会阴部、下腹部、臀部居多。MRS评分为2分。 神经心理评估结果：抑郁自评量表（SDS）评分为67分，焦虑自评量表（SAS）评分为52分，艾森克人格个性问卷EP24（成年人）测试报告评分为42分。
血常规、尿常规、大便常规、血清电解质、肝肾功能、出凝血功能、血清肿瘤标志物C12、血脂、HCY、LDH、CK、CK-MB、Mb、CRP、ESR均处于正常范围内；甲状腺功能五项：抗甲状腺球蛋白抗体585.900IU/mL，抗甲状腺过氧化物酶抗217.000IU/mL，T3、T4、TSH正常；免疫学检查：ANA、ENA、ANCA、抗环瓜氨酸肽、抗核抗体、类风湿因子、血管炎抗体、自免肝抗体均阴性；梅毒抗体、人类免疫缺陷病毒抗体和乙型肝炎抗原及抗体均为阴性；
8月31日腰穿压力：65mmH2O，脑脊液检查：常规：细胞总数0×106/L，白细胞数0×106/L，潘迪氏试验（+）；生化：急诊葡萄糖4.24mmol/L，急诊氯化物119.7mmol/L，急诊脑脊液蛋白98.45mg/L，革兰氏染、墨汁染、抗酸染均阴性。外周血自身免疫性脑炎相关抗体检查结果（图1）：抗接触蛋白关联蛋白样蛋白2（CASPR2）IgG为1∶320（+++），抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI-1）IgG1∶10（+）。余抗体为阴性；脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测结果为阴性；血清抗乙酰胆碱受体抗体（AChR）及抗肌肉
doi:10.3969/j.issn.1002-0152.2019.02.010
☆湖南省科技厅计划项目（编号：2013FJ4084）；国家自然科学基
金（编号：816010083）
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○☆通信作者（E-mail:shenxiangmin@csu.edu）
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