成人朗格罕细胞组织细胞增多症1例病例分析
李秀平冷德国
(淄博市临淄区人民医院检验科，山东淄博255400)
朗格罕细胞组织细胞增多症(1anger hans ce l l hi st i ocyt os i s，LC I-I)又称组织细胞增生症X是一种原因不明、临床少见的 非肿瘤性增值性病变，以过量活化的郎格罕细胞(Langer hans’cel l)在身体各组织器官增殖为特征性标志的一组疾病的总称，近年来也有研究提示该病组织细胞呈克隆性增殖，即I￡H的病变性质为肿瘤…，但这一说法存在争议。一般认为，LC H好发于小儿，男性发病率明显高于女性。常累及皮肤、骨骼、淋巴结、骨髓、肝、脾、肺、胸腺、胃肠道、内分泌腺、口腔、耳乃至中枢神经系统．临床表现多样化且以郎格罕细胞增生和播散为特征，可互相转变与移行，给诊断带来了一定的困难。现将我院发现的1例白细胞总数偏商、嗜酸性粒细胞明显增高的成人朗格罕细胞组织细胞增多症(1angerhans—ce l l hi st i o cyt osi s，LC H)报告
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1临床资料
1．1病例简介患者男．42岁，因无明显原因出现左膝关节肿胀、疼痛，活动时疼痛加重，休息后疼痛减轻，遂来我院就诊。T36．30C，1'80次／分，K20次／分．BPl2．0／75m m Hg，肝、脾、淋巴结无肿大。左膝肿胀明显，皮无异常，膝关节内侧间隙压痛，未扪及骨擦感。浮髌试验阴性，抽屉试验阴性，侧方应力试验阴性，麦氏征阴性。左膝关节屈伸活动度：100一o。．过伸、过屈试验阳性。右膝元明显肿胀，元压痛，膝关节活动可。双下肢皮肤感觉、血运良好，踝、趾活动好。余查体未见明显异常。
1．2实验室检查血常规W B C14．50×109／L，H B133；g／L，PL Tl49×109／L，嗜酸性粒细胞比例45．8％，血沉62m m／h，骨髓检查：嗜酸性粒细胞比值明显增高约占33％，嗜酸中幼粒7％，嗜酸晚幼粒6．5％，嗜酸杆状核7％，嗜酸分叶核12．5％。片中及片尾可见大量分类不明细胞，此类细胞约占15％，胞体巨大约为正常粒细胞的5—8倍，多为圆形、类圆形；核大，核染质细致，呈肾形及扭曲状，核折叠或呈分叶状，核仁多数大而明显；胞浆量较多，染蓝、灰蓝，少数有细小颗粒．疑为组织细胞。凝血全套 正常，肿瘤标志物(C E A，A FP，C A l25，PS A，C A l9—9)均正常，免疫球蛋白：l gA1．89／L、I gM 0．99／L、IgG l6．39／L。肝肾功能、电解质基本正常。
1．3X线检查左膝关节诸骨骨质及关节结构未见明显异常。
1．4M Pd检查双侧殷骨、胫骨及腓骨内弥漫信号‘异常并左侧股骨下端软组织肿块。
1．5SPE C T检查全身多发骨关节对称性骨代谢旺盛，考虑活动性骨关节病变。
1．6病理检查病灶中可见大量Lc浸润，核呈圆形、椭圆形、肾形及扭曲状，常有明显的核沟、核折叠或呈分叶状，染质细致，核仁大而明显，胞质丰富，期问傲在大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞。
2讨论
2．1诊断标准【21L C H诊断必须依靠临床表现、X线检查及细胞组织病理学检查三者结合。典型的皮疹、骨质破坏、突眼及尿崩症是L C H特征性表现。x线检查对本病帮助很大，组织病理学检查是诊断本病最可靠的方法。有皮疹者行皮疹印片检查阳性率高，且简
单易行，应为该病首选检查项目。对骨性肿块者可行肿块穿刺和活检，并行免疫组化染，有条件者应积行电镜检查胞浆内B i r beek颗粒的L c。累及骨髓者可行骨髓穿刺细胞学检查，发现组织细胞增生有助于该病的诊断，并可与组织细胞增多症鉴别。对长期发热、进行性贫血、血小板减少及肝脾淋巴结增大者应常规行骨髓细胞学检查。免疫组化染S2100蛋白阳性。特异性的免疫标志物C D l a阳性或电镜检查在细胞内发现特征性的Bi r beek颗粒，对I cH的病理诊断有决定意义【3J。本病例临床体征并不典型而且因条件所限未做电镜检查，但骨髓细胞学检查发现组织细胞增多，股骨病灶病理检查均证实为LC H。
2．2病因及临床表现朗格罕细胞(Langer han’s cel l，L C)属于D C的范畴，其来源有两种观点，一种认为来源于髓系，另一种认为来源于淋巴系。L C H病因性质不十分明确，目前对LC H的克隆性增殖有两种看法【4]：LC H一种认为是由于体细胞突变引起骨髓和其他器官中朗格罕细胞或其前体的肿瘤性增殖，另一种认为是由于细胞因子作用于未成熟的前体细胞导致组织细胞的非肿瘤性增殖。抑癌基因p53在人类大多数肿瘤中突变率高达50％，本病仅有1l％，提示L C H是一种克隆增生性疾病，且绝大多数呈良性过程，近年来分子生物学研究证明L C H是一种克隆性增殖性疾病。研究发现C D40及C I M O L在各种类型的I上H中均有表达，而且两者相互作用在LE H的发病机制中扮演着十分重要的角，且C D4
+／C D8+检查比值降低，提示LC H也存在免疫功能紊乱。本病发病率1／20万一1／200万，主要发生在婴儿、儿童，也见于成人甚至老人．不少报告提到男性患者居多，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。基本病理变化为肉芽肿形成．由明显增生的嗜酸性粒细胞、中性粒细胞，淋巴细胞、血管及纤维组织组成，有时伴中心坏死的嗜酸性脓肿，可破
医学检验与临床2010年第21卷第4期M edi ca l Laborat or y Sci enc e a nd C_．I il ll c5。2010。V0121。N o．4】17
坏组织正常结构。病变可因发病年龄、发病部位、组织细胞增生的程度不同．而症状和病程有所差异。临床上以骨骼、皮肤、软组织病变多见，其次为肝、脾、淋巴结及肺，再次为下丘脑一垂体及中枢神经系统的其他部位。多采用病灶清除、放射、化学、免疫和造血干细胞移植。LC H临床表现多样化，化疗仍是目前的主要方法㈨5，通过有系统的可以取得一定的效果。
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2．3临床分型朗格罕细胞组织细胞增多症(】anger h8ns ce l l hi s t i oeyt osi s，LC H)传统分为三种临床类型．包括勒一雪氏病(Let t e r er—Si we di seas e，LSD)、韩一薛一柯
氏瘸(H and—and H a nd—Schl／er—Chr i st i an di s eas e，H SC D)、嗜酸性肉芽肿(eosi nophil i o granul om a，EG B)、中间型(过渡型)等。H SC D为较良性的一种，颅骨缺损+突眼十尿崩为此型的特征。但很少三者同时出现，病程进展缓慢，临床预后相对较好。EG B多表现为局限性骨质破坏，骨嗜酸性肉芽肿以椎体骨、长管骨、扁骨等骨骼好发[6]。LSD恶性程度最高，多器官和皮朕均可受侵犯，病程进展快、临床预后差。有学者认为17J这三者的I|缶床表现不同，但病理变化是相同的，在病变发展过程中三者可以相互转化，实际上是同一病变因发病年龄、发病部位、组织细胞增生的程度不同，而症状和病程有所差异。另外临床上根据病损范围分为，(1)局限细胞病x(hi s t ocyt os i s—X，I-I X)，包括嗜酸性肉芽肿型：①单一的皮疹；②单一骨损害，伴有或不伴尿崩症(D I)．、淋巴结受累或皮疹；③多骨损害，包括多骨或一骨有>2处损害，伴有或不伴D I、邻近淋巴结受累或皮疹(2)广泛型：①内脏器官受累，无功能障碍②内脏器官受累，有功能障碍。一般认为．嗜酸肉芽肿为局限型，韩一薛一柯病为病程进展缓慢、临床预后相对较好，勒一雪病为病程进展快急、临床预后差的广泛型。
总之，郎格罕细胞组织细胞增生症(LC H)除侵犯骨骼、肺外，还可常累及肝、脾、淋巴结、垂体等器官，本病例临床体征并不典型仅有左膝肿胀、疼痛，但M R I检查及SPE C T浙江台州出大事
检查均显示骨质异常，血常规又显示嗜酸性粒细胞比值偏高．骨髓检查发现大量分类分类不明细胞疑似组织细胞，取骨肿块作病理活检查到典型朗格罕组织细胞，最终确诊为朗格罕细胞组织细胞增多症。根据传统分型应为骨嗜酸性肉芽肿(eosi nophil i o gram t l om a，EG B)型，根据病损范围应为局限型，表现为单一骨损害，不伴有尿崩症(D I)、淋巴结受累或皮疹。所以应结合I临床，全面检查，与其它病变进行鉴别诊断，准确及时地作出诊断。只有这样，才能减少误诊率及漏诊率．为临床及术后随访提供有益的帮助。
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