全07挑战痴呆合并运动神经元病--陈燕
发言
摘录集锦
「陈丽陕西省人民医院神内：老年女性，慢性病程，进行性认知障碍，多域损害。定性：变性疾病，代谢等。考虑：1.ALS；2.AD」 - - - - - -
「王海英唐山工人医院神内：智能减退定位广泛大脑皮层 ；双侧上下肢腱病理征阳性，定位双侧皮质脊髓束 ；有双上肢无力伴肌萎缩可以考虑脊髓前角；定性：副肿瘤、变性。」 - - - - - - -
「【CEO】杜庆 大庆龙南医院：老年女性，慢性起病逐渐加重。病变累及皮层及前角(或肌肉)。定性1变性2代谢3副瘤」ALS十FTD是最初的感觉，但首先损害记忆力的不记得文献有报导」影像是额颞叶都有损害，但临床更象AD。只有左侧斜方肌巨大电位？」
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「张尊胜-徐州医科大学附院神内NICU：Guam-ALS?」淀粉样变性疾病要查查」
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「王根绪 天水市一院神内：定位：额颞叶，锥体束、脊髓前角、舌咽迷走神经核。定性:ALSD」
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「【主】邸卫英河大附院 神内：患者老年女性 慢性病程，以认知障碍起病，结合查体肌肉萎缩，病理征阳性，上下运动神经元均有损害，考虑1.副肿瘤？患者体重下降可疑；2.ALS伴认知障碍？进一步查头脊髓核磁、肌电图、自勉脑副肿瘤抗体等」
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「刘宏 山东德州十三局医院 神内：老年女性，渐进性起病，累及双侧锥体束，高级神经活动，双上肢肌肉萎缩，考虑变性，肿瘤可能大」
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「李世英 华北理工大学附属医院神内：5年的病史，逐渐进展，以智能改变为主，并有肌萎缩、双下肢锥体束征。考虑变性病。」这个肌萎缩合并智能改变又如此慢性病程，该是什么病？」符合额颞叶痴呆表现」
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「刘慧荣 宁强县天津医院神经内科：老年女性患者，渐进性认知功能下降，肌肉萎缩，定性：变性性疾病」FTD?」FTLD-MND？」
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「何素珍 永州市中心医院神内：有上下运动元受损表现、有痴呆，不典型运动神经元病？」个人认为不典型运动神经元病可能性大」
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「黄华生～广西河池市人民医院：老年女，慢性起病，慢性进展，以智能下降先出现，后
出现肌无力无萎缩，定位为广泛皮层和锥体束，定性考虑：1、变性遗传病：额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬首要考虑，下来CBD等叠加征，2、感染：梅毒等，3、慢性中毒，4、副肿瘤」
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「岑志栋-浙医二院:FTD-ALS」
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「甘肃省人民医院干五神内赵玉梅:定位:大脑皮层，运动神经元定性:变性。诊断:运动神经元疾病。」
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「洪诸权一泉州一院神内: 「次旦卓嘎西藏自治区人民医院神内:定位：皮层，锥体束，前角，定性：变性？」
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「陵城区医院申永国:老年慢性起病，精神认知障碍，定位：额叶皮层，双上肢萎缩继而出现吹水呛，构音障碍，定位：颈髓，运动神经元？定性：变性？有肌萎缩，als要考虑，体重下降，要排除肿瘤副肿瘤。有上下神经元损害，als重点考虑。2015年 Brain 和 Neurology 杂志先后发表 2 篇文章，介绍了 TBK1 基因的功能缺失型突变（loss of function）是继 C9orf72 和 GRN 后第三常见的 FTD 致病基因，是继 C9orf72 后第二常见的 ALS 致病基因，并强调了 FTD 和 ALS 属于同一个疾病谱。」
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「王佩保定市一中心神内:FTLD可与进行性核上性麻痹（PSP）及皮质基底节综合征（CBS）或相关的运动神经元病（MND/ ALS）等神经退行性运动障碍合并存在，这些可作为FTLD的特殊亚型。约10%-15%的FTLD患者同时伴有ALS，FTLD-MND主要与FTLD-TDP病理亚型相关。」
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「苏彧山西医科大学第二医院西院神内:定位:广泛皮层（以额颞叶为主），脑干，颈膨大。延髓迷走，舌咽神经损害，颈髓侧索累及锥体束受损。定性:运动神经元病，副肿瘤。」
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「余求龙抚州市第一人民医院神经内科：定位：记忆力减退及精神异常定位于高级皮质，边缘系统。双上肢肌力、肌肉萎缩定位于颈段脊髓前角或者上肢运动神经或者肌肉，病理征阳性定位于双侧锥体束，定性：1，副肿瘤综合征？2.运动神经元病：ALS?连枷臂综合征？3.遗传性？下一步处理：肿瘤标记物，头颈MRI，腰椎穿刺，」
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「邹漳钰～福建协和：我觉得就是FTD-ALS」
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「华生—广西河池市人民医院神内：老年女，慢性起病，慢性进展，以智能下降先出现，后出现肌无力无萎缩，定位为广泛皮层和锥体束，定性考虑：1、变性遗传病：额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬首要考虑，下来CBD等叠加征，2、感染：梅毒等，3、慢性中毒，4、副肿瘤」
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「张娟-朝阳医院：考虑FTD合并ALS」
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「杨增烨延大附院神内：老年女性，慢性病程，主要表现为进行性认知功能下降，双上肢肌萎缩及无力，既往有饮酒病史，查体：高级认知功能减退，假性球麻痹，双上肢下运动神经元瘫，双侧病理征阳性，综上所述，定位：大脑皮层，双侧额颞叶，脊髓前角（颈5～胸2），定性：变性、肿瘤，中毒，考虑：1.额颞叶痴呆合并运动神经元病或合并颈椎病2.副肿瘤综合征3.慢性酒精中毒性脑病，进一步行头颅磁共振及颈椎MR肌电图，视频脑电图等」
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主 洪安辉台山市医神内：FTLD并Als。
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管理员 孙睿牡丹江第一医院神内：肌萎缩侧索硬化合并额颞叶痴呆？
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王顺先 川北医学院附属医院神内：定位 大脑皮层～脑干 脊髓前角 定性 运动神经元病可能大 但是智能损害 可能确实是额颞叶变性 鉴别 副肿瘤 中毒 代谢性疾病；肌电图 神经 肌肉活检。
